VERSION FRANCAISE EN BAS DE PAGE

Hello :) My name is Alice, I'm 33 I live in London and I have a question for you: what do you know about Prion Diseases?

They are quite rare, so don’t feel bad if you haven’t heard of them! They are neuro-degenerative diseases, whereby you gradually lose balance, cognitive skills and speech before you eventually pass away. There are 3 strands of prion diseases and I, like others in my family, have the gene that causes one of them: Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease (bless you!).

My youngest brother Gabriel is currently ill and I lost my mum to this disease in 2022.

As a carrier of this gene, I know I will one day become sick myself.

But scientists might just have found a cure!

Prion diseases are caused by proteins, called prions, misfolding in your brain. The misfolded prions attach to healthy prions, causing them to misfold as well. They form long chains of evil prions that eventually smother your neurons. Areas of your brain gradually die, and that’s why you slowly lose motor and cognitive skills.

PRN100 is a lab-made antibody that prevents misfolded prions from attaching to healthy ones. A first in-human trial was done at the Prion Clinic in London in 2018 with six patients, proving the cure could work. A Phase 2 trial must now be conducted on 40 patients to prove the treatment works on a wider scale and make it available to all. But that will cost from £8 million to £10 million and, as prion diseases are quite rare, no one is currently interested in funding this research.

But how rare are they? 150 people die of prion diseases in the UK every year, and for most of them the disease is Sporadic CJD (or Creutzfeldt-Jakob Disease). Sporadic in this instance means that it could happen to anyone. One day your prion proteins start misfolding for no apparent reason and, very quickly, your brain deteriorates, and you die. This is particularly tragic when a cure for every type of prion disease is within reach, but pharmaceutical companies don’t see a good enough return on investment to save people’s lives.

So, let’s make this happen ourselves!

On September 1st 2024 I ran a half marathon and raised £5,400 thanks to the amazing support of my friends, colleagues and family. I don't want to stop there but also gosh running is so hard! So I am now selling ceramics that I make.

If this speaks to you and you want to help, please get in touch: alice.groux@gmail.com!

Let’s work together to get this disease cured, please!

VERSION FRANCAISE:

Bonjour :) Je m'appelle Alice, j'ai 33 ans, je suis Française habitant à Londres et j'ai une question pour vous: que savez-vous des maladies à prions?

Elles sont assez rares, donc ne vous inquiétez pas si vous n’en avez jamais entendu parler. Ce sont des maladies neuro-dégénératives qui vous font perdre petit à petit l’équilibre, les capacités mentales et moteurs, le langage, etc. jusqu’au décès. Il existe trois types de maladies à prions et celle qui me concerne est la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker (à vos souhaits !).

Mon petit frère Gabriel est actuellement malade, et ma mère en est décédée en 2022.

C’est une maladie génétique, et étant moi-même porteuse du gène je sais que je finirai par tomber malade également.

MAIS ! Des chercheurs ont peut‐être trouvé un traitement !

Les maladies à prions sont causées par des protéines, appelées prions, qui se plient dans votre cerveau. Les prions mal pliés s’attachent aux prions normaux et les plient à leur tour, formant petit à petit de longues chaines qui détruisent vos neurones. Des zones entières du cerveau sont progressivement détruites, et c’est ainsi que vous perdez vos capacités mentales et moteurs.

PRN-100 est un anticorps de synthèse, créé en laboratoire pour empêcher les prions mal pliés de s’attacher aux prions sains. Un premier essai sur l’homme a été mené par la Clinique Prion à Londres en 2018 sur six patients, prouvant que ce traitement pouvait être efficace et sans effets secondaires. Désormais une deuxième phase de tests doit être menée sur davantage de patients avant de rendre le traitement accessible à toutes et tous. Mais cet essai clinique couterait entre 8 et 10 millions de pounds (9 à 12 millions d’euros), et comme les maladies à prions sont assez rares, personne n’est actuellement prêt à le financer.

Mais les maladies à prions sont-elles si rares ? 150 personnes décèdent d’une maladie à prions en France chaque année (et à peu près autant au Royaume Uni), et la plupart de ces cas sont dits « sporadiques », également connus sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob: un jour, sans que l’on sache pourquoi, les prions dans votre cerveau commencent à se plier et rapidement des zones de votre cerveau cessent de fonctionner et finalement vous décédez. C’est terrible quand on sait qu’un traitement pour toutes les maladies à prions est à portée de main, mais que les entreprises pharmaceutiques n’y voient pas un intérêt financier assez important !

Alors prenons les choses en main !

Le 1e September j'ai couru un semi marathon et levé £5,400 (6 482€) grace au soutien des mes amis, mes collègues, ma famille et les amis de ma mère. Merci à toutes et à tous !! Je ne veux pas m'arrêter là mais courir c'est dur... Donc pour le moment je vends mes potteries. C'est bien ca peut se faire assis.

Si ca vous parle, que vous aussi vous voulez apporter votre pierre à l'édifice et débarrasser le monde des maladies à prions une bonne fois pour toute, n'hésitez pas a me contacter: alice.groux@gmail.com

Je sais qu'en France ce genre de chose n'est pas courante, mais en Angleterre pendant le Covid un monsieur de 99 ans a récolté 8 millions de pounds en 9 jours en traversant son jardin 100 fois avant son 100e anniversaire ! Donc c’est possible ! Partagez autour de vous et merci pour votre aide 😊